Tratamiento con dosis moderada de hidroxiurea en la drepanocitosis / Treatment with moderate doses of hydroxyurea in drepanocytosis

En el período comprendido entre junio del 2003 y junio del 2005 se trataron con hidroxiurea 45 pacientes con anemia drepanocítica; 16 niños y 29 adultos, al menos con una de las manifestaciones siguientes: más de 3 crisis vasooclusivas (CVO) dolorosas al año en los 3 años previos al estudio, uno o más episodios de síndrome torácico agudo (STA) al año en los 2 años previos al estudio, o accidente vascular encefálico (AVE) en el año anterior. La hidroxiurea se administró en dosis de 15mg/kg/día. El número de CVO dolorosas, STA, AVE, ingresos y transfusiones disminuyó significativamente (p<0,001). No hubo disminución de los parámetros hematológicos ni aumento de la creatinina o alaninoaminotransferasa. Se observo un incremento importante de los valores de hemoglobina fetal (p<0,008). No se presentaron manifestaciones tóxicas y el cumplimiento fue bueno. En este trabajo se demuestra que no es necesario utilizar la dosis máxima tolerada de hidroxiurea para obtener mejoría del cuadro clínico en la anemia drepanocítica, lo que tiene 2 ventajas: su toxicidad es menor y el tratamiento es menos costoso. Esto haría posible que un número mayor de niños en los países de escasos recursos puedan beneficiarse con dicho tratamiento.

From June 2003 to June 2005, 45 patients with drepanocytic anemia, 16 children and 29 adults, with at least one of the following manifestations were treated with hydroxyurea: more than 3 painful vasoocclusive crises (VOC) at a year and 3 years before the study, one or more episodes of acute thoracic syndrome (ATS) at a year and 2 years previous to the study, or vascular encephalic accident (VEA) in the previous year. Hydroxyurea was administered at doses of 15mg/kg/day. The number of painful VOC, ATS, VEA, admissions and transfusions decreased significantly (p<0.001). There was not either reduction of the hematological parameters or increase of creatinin or alanine aminotransferase. An important rise of fetal hemoglobin values (p<0.008) was reported. There were no toxic manifestations and the fulfilment was good. It was proved in this paper that it is not necessary to take the maximum tolerated dose of hydroxyurea to improve the clinical picture in drepanocytic anemia. Two of its advantages are its lower toxicity and the less expensive treatment. This would make possible that a greater amount of children in those countries with scarce resources may benefit from the treatment.

Aplasia irreversible por el tratamiento con mesilato de Imatinib en una leucemia mieloide crónica: Presentación de un caso / Irreversible aplasia due to the treatment with imatinib mesilate in a chronic myeloid leukemia: A case report

Se presenta una paciente de 45 años de edad diagnosticada en marzo de 1984 como una leucemia mieloide crónica Ph + , BCR/ABL positivo, que llevó tratamiento con busulfán, hidroxiurea, interferón y arabinósido de citosina durante 15 años. En marzo del 2003 se diagnosticó fase de transformación y en abril se comenzó la administración de Imatinib en dosis de 600mg diarios. Evolutivamente presentó dolores óseos ligeros, edema palpebral y en el día 35 pancitopenia severa, que provocó la suspensión del tratamiento. Se tomaron muestras para medulograma y biopsia de médula ósea y se diagnosticó una aplasia medular severa. Se administró tratamiento con antibioticoterapia de amplio espectro, hemoderivados y factor estimulador de colonias granulocíticas. A pesar de estas medidas terapéuticas, la paciente falleció a los 46 días de suspendido el tratamiento con Imatinib, con un cuadro clínico de aplasia medular irreversible y distrés respiratorio, complicaciones atribuibles al Imatinib.

A 45-year-old female patient who was diagnosed chronic myeloid leukemia Ph+ in March 1984, and had treatment with busulfan, hydroxyurea, interferon and cytosine arabinoside during 15 years is presented. In March 2003, the transformation stage was diagnosed and, in April, she began to receive imatinib at daily doses of 600 mg. Evolutively, she had mild bone pain, palpebral edema and, on the 35th day, severe pancytopenia that caused the suspension of the treatment. Bone marrow samples were taken by aspiration and biopsy, and a severe medular aplasia was diagnosed. Treatment with wide-spectrum antibiotic therapy, hemoderivates, and granulocyte colony-stimulating factor was applied. In spite of these therapeutic measures, the patient died 46 days after interrupting the treatment with imatinib, with a clinical picture of irreversible medular aplasia and respiratory distress, complications attributable to Imatinib.

Cardiotoxicidad en pacientes con leucemia aguda promielocítica tratados con altas dosis de antraciclinas / Cardiotoxicity in patients with acute promyelocytic leukemia treated with doses of anthracyclines

Se estudiaron mediante ecocardiografía 18 pacientes con antecedentes de leucemia aguda promielocítica y tratamiento con antraciclinas. Como indicadores de la función sistólica se utilizaron la fracción de eyección y la de acortamiento, y para la función diastólica, la relación eyección/acortamiento y los tiempos de desaceleración y de relajación isovolumétrico. Según el tiempo transcurrido desde la última dosis de antraciclinas recibida hasta el momento del estudio se dividieron los pacientes en 2 grupos: el grupo 1 con 12 meses o menos y el grupo 2 con más de 12 meses, para determinar cardiotoxicidad crónica y tardía, respectivamente. La edad promedio en ambos grupos fue de 31 años. Las dosis acumulativas de antraciclinas (DAA) expresadas en milígramos por metro cuadrado de superficie corporal (mg/m2) fueron de 593.42 en el grupo 1 y de 497.27 en el grupo 2. En el grupo 1, 2 pacientes (28,5 por ciento) presentaron alteraciones de la función ventricular como reflejo de cardiotoxicidad crónica; en el grupo 2, 5 pacientes (45,4 por ciento) mostraron alteraciones de esa función como reflejo de cardiotoxicidad tardía. De estos 7 pacientes, 6 habían recibido DAA mayores de 400 mg/m2. De Los 11 pacientes que no la presentaron, 10 habían recibido también DAA mayores de 400 mg/m2

Modificaciones funcionales ventilatorias en pacientes con anemia drepanocítica y antecedentes de síndrome torácico agudo / Respiratory functional changes in patients with sickle cell anemia and history of acute chest syndrome

Se realizó un estudio descriptivo prospectivo para evaluar la función ventilatoria en pacientes con anemia drepanocítica (AD) y antecedentes de síndrome torácico agudo (STA) atendidos en consulta externa del Instituto de Hematología e Inmunología de septiembre de 1999 a septiembre del 2000. El universo de estudio se dividió en 2 grupos: el primero constituido por 36 pacientes con el diagnóstico de AD y antecedente de STA, y el segundo por 17, con una distribución por edades y sexos similar al anterior con AD, pero sin el antecedente de STA. A todos los pacientes seleccionados se les realizaron las pruebas funcionales ventilatorias (PFV) siguiendo criterios internacionales. La disfunción ventilatoria restrictiva se observó en todos los pacientes con AD independiente del antecedente de STA, sin embargo, el antecedente de 2 y más STA mostró los mayores porcentajes. La edad y el sexo no influyeron en los resultados espirométicos.

Complicaciones del tratamiento con ácido transretinoico en la leucemia promielocítica / Complications in the treatment with trans-retinoic acid in promyelocytic leukemia

En el presente trabajo se exponen las complicaciones del tratamiento con ATRA en 36 pacientes con LPM atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematología e Inmunología.El diagnóstico de LPM se realizó por estudio citomorfológico y se comprobó en 35 pacientes mediante la presencia de la t (15;17) y del reordenamiento del gen PML-RARa.El tratamiento con ATRA (Tretinoin, cápsulas de 10 mg) se inició en las primeras 72 horas de realizado el diagnóstico y se administró por vía oral a 45 mg/m2/día, dividido en 2 dosis; en algunos casos esta cantidad se modificó según las reacciones adversas.

Leucemia aguda híbrida con eritrofagocitosis: comunicación de un caso / Acute hybrid leukemia with erythrophagocytosis: communication of a case

En nuestro servicio atendimos a un paciente de 28 años de edad con antecedentes de buena salud que comenzó con artralgias, pérdida de peso y palidez cutáneo-mucosa. Los exámenes complementarios mostraron los siguientes resultados: hemoglobina 105 g/L; leucocitos 29,6 10/L; segmentados 12 por ciento ;linfocitos 12 por ciento y blastos 76 por ciento plaquetas 280 10/L; eritrosedimentación 98 mm en la primera hora. Los exámenes de laboratorio realizados fueron normales, excepto el ácido úrico elevado (496 mmol/L), alteración previamente señalada7 y la vit B 12 disminuida (54 pmol/L), relacionada con el aumento de sus requerimientos por la rápida proliferación celular.

Enfermedad de Hodgkin: nuevos conceptos clínico-patológicos / Hodgkin´s disease: new clinico-pathologic features

La enfermedad de Hodgkin, considerada una neoplasia linfoide, se clasifica en 5 grupos a partir de la conferencia de Rye en 1966. La variedad esclerosis nodular es la más frecuente, afecta generalmente regiones supradiafragmáticas y se divide en 2 grados, con características morfológicas y pronósticas diferentes. El grado II, de mal pronóstico, exige formas de tratamiento más agresivas. La celularidad mixta suele tener mayor diseminación de la enfermedad y junto a la esclerosis nodular, se catalogan como formas clásicas de la enfermedad, con positividad para los marcadores inmunofenotípicos CD15 y CD30. El predominio linfocítico se considera un linfoma de células del centro germinal y emerge como entidad clínicopatológica diferente. La depleción linfocítica se diagnostica con baja frecuencia y tiene un pronóstico desfavorable. El diagnóstico diferencial con linfomas no hodgkinianos no siempre es posible y actualmente se señala que la delimitación entre ambos tipos de linfomas no está bien definida. El grupo no clasificado tiende a desaparecer.

Hodgkin´s disease, considered a lymphoid neoplasia, is classified in 5 groups, since Rye Conference in 1960. Nodular sclerosis variety is commonest, generally involve supradiaphragmatic regions and is divided in two grades with distinct morphologic ant prognostic features. Grade II of badly prognosis demand a more aggresive treatment. Mixed cellularity ussualy has a greater disease spreading level and joined with nodular sclerosis, are classified as classic forms of disease, positive to immunophenotypical markers, CD15 and CD30. Lymphocytic predominance is to be considered as a cell lymphoma of germinal center and emerge as a distinct clinico-pathologic entity with a unfavourable prognosis. Differential diagnosis in non-Hodgkin´s lymphomas, unusually is possible and at present, delimitation between both types of lymphoma, es not well defined. Non classified group have a tendency to disappear.

Proteinosis alveolar pulmonar en pacientes hematológicos: reporte de 2 casos / Pulmonary alveolar proteinosis in hematologic patients: report of a cases

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un raro trastorno caracterizado por la acumulación de material proteináceo en los alvéolos pulmonares de los individuos afectados. En pacientes con enfermedades hematológicas se ha reportado una incidencia de PAP de 5,3 porciento, de los cuales el 10 porciento corresponde a trastornos en las líneas granulopoyéticas. Esta entidad se ha comunicado también en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC). En este trabajo comunicamos 2 casos de pacientes hematológicos, el primero de una paciente femenina de 54 años con una LMC fallecida por un cuadro de insuficiencia respiratoria; el segundo una paciente de 49 años portadora de una aplasia medular posterior a tratamiento con cloranfenicol, que presentó síntomas de infecciones respiratorias a repetición hasta su ingreso final y fallecimiento. Ambas pacientes se diagnosticaron en el estudio necrópsico. Se realizó revisión de la literatura

Sistema del complemento e inmunocomplejo en el mieloma múltiple / Complement system and circulating immune complexes in multiple myeloma

Se determinó la frecuencia de 29 antígenos HLA de los loci A y B en 20 pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto diagnósticados en el Servicio de Oftalmología del Hospital General Docente ®Enrique Cabrera¼. Se utilizaron como controles 276 personas sanas. El antígeno HLA B35 mostró asociación positiva con un riesgo relativo (RR) de 5,3. Se obtuvo una frecuencia estadísticamente significativa con una p corregida (pc) <0,002 para el HLA B35 al compararla con controles normales no relacionados. El resto de los antígenos HLA estudiados no mostraron asociación